Malattia di Fox-Fordyce
La malattia di Fox-Fordyce, in omaggio ai due dermatologi statunitensi George Henry Fox e John Addison Fordyce che per primi, nel 1902, l’hanno descritta, è una rara malattia delle glandole sudoripare apocrine. Quasi tutti i casi interessano giovani donne e cominciano a comparire tra i 13 e i 35 anni di età. I bambini e gli uomini sono interessati di rado.
La causa di questa malattia è addebitata ad una ipercheratosi, ad etiologia sconosciuta, del tratto infundibolare del follicolo pilifero e del dotto escretore della glandola sudoripara apocrina con conseguente formazione di un “tappo di cheratina”. In conseguenza di ciò, il sudore apocrino, che normalmente sbocca nell’infundibolo, rimane intrappolato e il dotto prima si dilata e poi si rompe svuotando all’esterno il suo contenuto, il quale, a sua volta, causa una reazione infiammatoria perifollicolare. Noti fattori scatenanti sono il caldo e l’epilazione. Il fatto che questa dermatosi peggiora nel periodo premestruale e migliora durante il terzo trimestre di gravidanza, con l’assunzione degli estroprogestinici e durante la menopausa suggerisce inoltre un coinvolgimento ormonale.
La malattia, che il più delle volte si localizza nelle ascelle, si presenta con numerose piccole papule follicolari, monomorfe, raggruppate, piane o cupoliformi, dure, lucide, pruriginose e dello stesso colore della cute. Localmente i peli sono radi o assenti e il paziente non suda. Il prurito, talora modesto, tende a peggiorare durante la notte, in corso di esercizio fisico o a causa di stress emotivo. Un’altra possibile sede della patologia è la regione inguinale anche se tutte le aree sedi di glandole sudoripare apocrine [area periareolare, pube, perineo, genitali esterni, ecc.] possono essere interessate. Il decorso è cronico-recidivante: migliora in inverno, peggiora in estate.
La diagnosi clinica di malattia di Fox-Fordyce non è difficile anche se talora va confrontata con il lichen nitidus, i siringomi, la malattia di Darier e la mucinosi papulosa. Per potere porre una diagnosi definitiva, tuttavia, occorre un prelievo bioptico. L’esame istopatologico rivelerà una ipercheratosi con ostruzione degli infundiboli piliferi e dei dotti escretori apocrini, una dilatazione delle glandole sudoripare, un infiltrato linfocitario perifollicolare e un deposito di mucina, principalmente nei follicoli piliferi.
Sibbene diversi farmaci topici [pimecrolimus, steroidi, clindamicina] siano stati segnalati come utili, non esiste una terapia veramente efficace. Gli estroprogestinici si sono rivelati validi ma quando si sospende il trattamento tutto torna come prima.