Loose anagen hair syndrome
La loose anagen hair syndrome [LAHS] è una patologia benigna, nella quale i capelli in fase anagen si staccano con facilità e senza dolore, per via di un difettoso ancoraggio follicolare. Tipica dell’infanzia e di comune riscontro, è stata descritta per la prima volta nel 1984 da Zaun, con il nome di syndrome of loosely attached hair in childhood, e poi nel 1986 da Nodl. Il termine con il quale è oggi conosciuta è stato coniato pochi anni dopo, nel 1989, contemporaneamente, da Price e Gummer e da Hamm e Traupe. La maggior parte dei casi di LAHS si presenta in maniera sporadica, mentre solo in un numero limitato si trasmette con modalità autosomica dominante [AD] e, di conseguenza, si riscontra in altri componenti della famiglia.
La loose anagen hair syndrome colpisce solitamente le bambine bionde di età compresa tra i 2 e i 5 anni. Più di rado i maschietti, gli individui con capelli scuri e gli adulti. Nei maschi, la patologia è probabilmente sottodiagnosticata a causa della differente acconciatura tra bambini e bambine.
I genitori quasi sempre riferiscono che i capelli della loro bambina non crescono mai, raramente necessitano di un taglio e, anche una modesta trazione, come per esempio una “sistemata” con il pettine, li fa “cadere”. All’esame obiettivo, i capelli si presentano sottili, fini, di diversa lunghezza, diradati e, qua e là, lasciano intravedere piccole aree parzialmente alopeciche, più evidenti a livello dell’occipite, per via del continuo sfregamento notturno della regione occipitale della testa con il cuscino. Se “tirati” dolcemente, i capelli, che non sono fragili né hanno anomalie del fusto, si staccano senza causare dolore. Ma perché accade tutto ciò? Succede per un anormale ancoraggio dei capelli in fase anagen.
I capelli, in tutte le persone, albergano all’interno dei follicoli piliferi: crescono mediamente per 2-7 anni [fase anagen], ancorati alla guaina epiteliale interna del follicolo, poi subiscono un processo involutivo della durata di 7-21 giorni [fase catagen], si riposano per circa 3 mesi [fase telogen] e infine vengono eliminati e sostituiti da un nuovo capello che nello stesso follicolo inizierà la sua fase di crescita. Nei soggetti affetti da loose anagen hair syndrome, il difetto di “ancoraggio” sembra essere causato da una precoce cheratinizzazione degli strati di Henle e di Huxley, che insieme alla cuticola formano la guaina epiteliale interna.
La patologia, tutt’altro che rara, va sospettata in una bambina dai capelli biondi e di età compresa tra i 2 e i 5 anni, e confermata con un tricogramma ed un pull test dei capelli. Il tricogramma rivela un incremento dei capelli in fase anagen e una diffusa mancanza sia della guaina epiteliale interna che di quella esterna, mentre il pull test ci dice che tirando una ciocca di capelli ne vengono estratti, senza dolore, almeno 10, a fronte di un soggetto sano che ne produce al massimo 2. La diagnosi differenziale spesso viene posta con la short anagen hair syndrome.
La terapia non è necessaria in quanto nella maggior parte dei casi la patologia risolve spontaneamente alla pubertà.